什么是肌阵挛失神癫痫

什么是肌阵挛失神癫痫？肌阵挛失神癫痫(MAE)是一种少见的儿童癫痫综合征。肌阵挛失神癫痫仅占各类癫痫患儿的0．5％～1％，起病年龄在2～12．5岁，报道的最小发病年龄为11个月，高峰年龄在7岁左右，男性略多，约占肌阵挛失神癫痫患儿总数的69％。

肌阵挛失神癫痫的病因学与儿童失神癫痫相似，有19％～25％的患儿有癫痫家族史(有2／3的患儿肌阵挛性失神发作是症状性的，不应属于此综合征的临床特点)。其临床表现为失神发作伴双侧节律性肌阵挛(阵挛)性抽动，发作起止突然，主要累及颈、肩、上肢及下肢肌肉，面部肌肉较少受累，无眼睑肌的阵挛。常伴有轻微的强直性发作，不对称的强直性发作可导致头及躯干向一侧偏转。常有自动症表现和自主神经症状。

济南癫痫病医院专家指出，过度换气或节律性闪光刺激易诱发脑电及临床发作。除肌阵挛失神发作外，约2／3的患儿尚有少量其他类型的发作如强直一阵挛、典型失神及肌阵挛等，这些发作形式也可出现在肌阵挛失神发作前，伴有强直一阵挛的肌阵挛失神癫痫，以女性居多，预后较差。

脑电图特点发作期脑电图为双侧对称同步的3 Hz棘一慢波暴发，棘一慢波和肌阵挛的频率密切相关。脑电图棘波成分与肌阵挛引起的肌电图室(EMG)电位间有15～40毫秒(近端肌)或50—70毫秒(远端肌)的潜伏期。肌阵挛性失神发作频率为每日数次至数十次，发作持续时间比儿童失神癫痫的失神发作时间长，为10～60秒。发作主要出现在清醒时或觉醒过程中，浅睡眠期也可有发作并导致患儿觉醒，但持续时间比清醒时短。